45歲健康男性，表現為吞咽困難，數月後進展為球麻痹伴呼吸抑制，1年內需要有創通氣。
常規血化驗無殊，腦脊液檢查未見明顯異常。
多次MRI提示腦幹廣泛瀰漫的T2/FLAIR高信號，特別是腦橋和延髓。可見病灶邊緣彌散受限，增強后未見明顯強化。
圖1為最近的MRI，此時患者腦幹功能進一步惡化，已近乎完全性四肢癱瘓。
（圖1：矢狀位[A]和橫斷面[B]T2WI以及T1增強可見腦幹病灶[箭]）
診治經過
除MRI上證實的廣泛水腫外，增強后可見匐行性擴張的前髓靜脈強化，提示瘺所致的動脈化可能。血管造影證實起源於右後腦膜中動脈分支的小腦幕動脈小分支和深部小腦腦橋靜脈通路之間瘺點的存在，引起腦幹和上脊髓較高的靜脈回壓，淤血和缺血。
患者的瘺點通過膠栓成功閉塞（圖2）。6周后複查MRI可見腦幹異常信號明顯好轉。患者可拔管獨立呼吸，運動功能也幾乎完全恢復。
最終診斷
硬腦膜動靜脈瘺
討論
本例呈現了硬腦膜動靜脈瘺（DAVF）的一種罕見類型，其導致潛在可致死的進行性腦幹功能障礙，如果不治療的話。
DAVF通常為動脈和靜脈間特發性交通異常，其供血動脈起自硬腦膜，有多種靜脈引流方式，占顱內動靜脈畸形的10-15%。40-60歲男性相對多見，且更可能出現侵襲性病灶。兒童和新生兒罕見。臨床表現通常與靜脈引流類型有關，目前普遍使用的是Borden和Cognard分類系統。
本例特徵為Cognard-V型病變，為顱內DAVF伴脊髓靜脈引流，50%可有進行性脊髓病。大多數病例表現為蛛網膜下腔出血或伴脊髓病，罕見的，由於DAVF的靜脈高壓引起腦幹梗死或腫瘤樣病變。
[參考文獻]
C. Logan, H. Asadi, H.K. Kok, F. Kavanagh, J. Thornton, S. Looby, P. Brennan, A. O’Hare.Progressive respiratory depression and bulbar palsy. J Clin Neurosci. 2016 Nov;33:213, 273.
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